���ಡ�ij����ٴ����� ����������������
(1)ˮ��
����ˮ�׵�Ô����������ˮ�������£�������Ȼ��������ˮ����������ָ�꣬��ʱ��һ����ˮ������������ν����ˮ�ף�һ�����ϸ����ҺҪ���ï¿�3kg���ϣ��Ż����ˮ�סï¿�
��������ˮ�׶������С�򲡡���С�ܺͼ��ʼ���ͨ��û��ˮ�ף�����˥�߳��⣩�����Ǵ����󼲲��ļ�����ϵ�֮һ��
(2)��Ѫѹ
�������Ը�Ѫѹͨ����ָ��ʵ���Ը�Ѫѹ����Ѫѹ����ʵ�ʼ�������Ҫ����֢������ȷ������Ѫѹ�ѳ�Ϊͻ���ġ������������⡣��Ϊ��Ѫѹ��ʹ��Ѫ�ܵIJ���֢���ٷ�չ��������������˥�ߡ�����Ĥ����ȣ�������Ѫ�ܲ���֢��͸��������ֲ���ߵ���Ҫ���򡣴��⣬��Ѫѹ���һ�������࣬�����ʵ�ʲ���ļ��ٽ�չ������ʵ�ʼ����еĸ�Ѫѹ����Σ���Ժܴ�Ӧ�����������
(3)������
��������ʱ��������С��4���Ѫ�������ʣ�����ͨ����С����Ĥ��������1�����¾͸�����ͨ���ˣ�����С���˹�Һ�пɺ����������ʡ�����Щ�����ʾ����������С�������գ��ر�����Һ�е�С���������ף�����ȫ���������գ�ֻ�м�����������©����
������С����ʱ���òµ°°×¿ï¿½ï¿½ì³£ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ó£ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ÒªÔ����
��������С���˹�Ĥ������Ե��׵�ͨ͸�����ӣ�
�������˹�Ĥ�����Է����ı䣬������С��ëϸѪ�ܴ����磬��Ҫ����Ƥ������Ĥ�ڲ���д����ã����˹�Ĥ���о������ϵ����ã����ƴ����������ͨ�����������ʴ����磬������ʱ����ͨ���˹�Ĥ�������˹�Ĥ����������Է����ı�ʱ���򵰰׽���ͨ����Ҫ��ȷ����С���Ե�����������С���˹����ӵĽ������������С�ܵ������ռ��٣�Ҳ������·���ڵ������ӣ��ʴ�ʱ�ĵ������԰׵���Ϊ������������С�ܲ��𣬶�С��Һ�еĵ����ʲ��ܳ�ֵ������գ�Ҳ�ɳ��ֵ�������Ҫ��С�����������ʡ���ʱ��С�����С�ܶ�û���𺦣��������ڼ���������£�Ѫ�еĵ������쳣���ӣ���ЩС�����������ʾ���С���˹�Ĥ�˳�̫�࣬��������С�ܶ����������յ�������Ҳ���Գ��ֵ���������Ե����򣩣����ڶ෢�Թ������Ƚ�ϸ��Σ��ʱ������û�����𺦣�������ɷ����쳣�򵰰ס�����������֯�ṹ�ķֽ��л�����С���������׻��ĵȣ�Ҳ�ɴ������ų����ڼ�������£�����֯������������������Ⱦʱ���򵰰��ų��������ӣ���Ϊ��֯�Ե�����
(4)Ѫ��
����Ѫ����ʾ��������������ϵͳ��������������������ֵ���������ʹѪ����΢����Ъ���ּ�ȫ��֢״����Ӧ�����㹻���ӣ���ϸ�ؽ��в����飬����������Ϻ����ơ�
������С�������С��Ѫ����жϡ�ͨ���������ּ�鷽����������С��Ѫ���ֻ����С��Ѫ�� �������������ܷ��ֹ��ͣ��ر��Ǻ�ϸ�����͸�����С��Ѫ�����������������������к�ϸ�������������࣬����ͨ��΢����飬������©��������λ����΢����飬����׹۲쵽���͡�
�����򵰰ײⶨ��Ѫ����н����Եĵ���������С����Ѫ��������Ѫ�򣬶����򵰰ף�1g/24h�����ԣ���������������ʾ��С�򼲲���
�������ϸ������̬����λ����΢����PCM���۲����������ȷ����С����Ѫ�����Ҫ�����������������к�ϸ����Լ4�������ϸ�����0.05��0.5��106/L������Ϊ���κ�ϸ������С����Ѫ�򣬾��󲿷�Ϊ���κ�ϸ��������̬����С��Ѫ�쵰�׺������б��죻������С����Ѫ�����ϸ����������������ġ�
�������ϸ��ƽ���ݻ���MCV���ͷֲ����߷����������Զ�Ѫϸ�������ǣ�Coulter��������飩�ⶨ������걾��ϸ��ƽ���ݻ��ͷֲ����ߣ���ƽ���ݻ���72fl���ҷֲ����߳�Сϸ���ֲ�����˵��Ѫ���Դ����С�������С����Ѫ��������Դ�94���������Դ�96�������ַ����͹ۡ�׼ȷ��
��������·��Ѫ����ʰ���ɫ���ް��״̼�������ʱ�ɼ��������Ѫ�飻��ʱ������ʹ����Ѫ����ͨ��������С�򼲻�����������ܡ����۳�Ѫ����������Ѫ��
����������������������·��Ѫ�ر��а����������������������������У���Ҫ��ϣ���һ��10��15ml��������10��30ml����������ڶ����У������۹۲켰��΢����顣���һ��ϸ�����ࣨ����Ѫ����Ϊǰ�����Ѫ����������ϸ�����ࣨ��ĩѪ�򣩣����Ϊ���׻��ײ���ǰ���١���������ҳ�Ѫ���������г̶Ȳ�ͬ�ij�Ѫ��ȫ��Ѫ�򣩣���Ϊ���׾����ϵij�Ѫ��
(5)���
�������������ಡ�ɹ���Ϊ�����࣬����С�򼲻�����С�ܡ����ʼ����������ٴ����˼·�ĵ�һ������С�򼲻��������ǣ��н������ĵ����򣨳���1.5g/24h����Ѫ�򣨿�Ϊ���»�����Ѫ�򣩣����д��������򣨣�3.5g/24h������С����Ѫ������κ�ϸ����������Կ϶�����С�򼲲�����С�ܡ����ʼ����������ǣ�������Ϊ��ȣ���1g/24h��������������а�ϸ������Щ���������������С�ܹ����ϰ���
(6)���صIJ�����Ӧ
�������صIJ�����Ӧ�������С���Ƴ̳��̳�����ء��ô��������ʱ��̫�����ï¿�3���£����������ʹ�ü��أ���Ô����Ӧ�ü��ؽ���֤�ߣ������ڷ���������Ӧ����ʱ�������ء�����������Ӧ���£ï¿�
�����ٲ�������ظ�Ⱦ������ڲ�����ء����ʽ����ߡ����ڲ���Ô���ֿ�����������������˻���������ܣ���������ϸ�����˸˾�������Ͳ�����Ⱦ�ķ����Ͳ�ɢ��������ڳ���ʹ�ü���ʱ��Ҫ���貢����Ⱦ�������ܲ��ֵ��ڸǸ�Ⱦ֢״������������ϡï¿�
����������ˮ�����ʧ�������ؿ��������򣬵�����ʼ���ƽ׶ε����ڣ�������δ������������ʱ�������ᷢ��ˮ��������������ˮ�ס����������Ӹ�����й�����ٸƵ����գ����ڴ���Ӧ�ã�������������ɡ��Է��Թ��ۺ��޾��Թɹ�ͷ������Ӧ��ע�⡣
����������ϵͳ����֢��������������������񲡣��������շ���Ѫ�ʹ��ף�Ӧ��ע��
�������ñ¾¾ï¿½ï¿½ï¿½Ö¢×´ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ð¼¤¶ï¿½ï¿½ï¿½Ê§ï¿½ß£ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Õ·ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ñ²¡£ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Êµï¿½Ê¹ï¿½Ã°ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ò©ï¿½ï¿�
������������������������С������Ӧ�ü����ߣ������жԿ��������ص����ã������𵰰��ʸ�ƽ�⡣
����������������Ƥ�ʹ��ܿ���֢���������Է��֡��������������ë����������Ѫ�ء���Ѫѹ�����򲡵ȡ�
����������������Ӧ�ü����п��շ������ϡ�����ۡ��˿����ϲ�����Ѫ˨�γ�֢��˨��֢�������ҹ���Լ��¾�ʧ���ȡ�
�Ǵ������ס���������
����(1)������ϵͳ�Ժ���Ǵ�(SLE)���ڽ����֯�����������֯�����Ļ������������ɽ����֯��ճĤˮ�׺���ά���������ʳ��������ɽ����֯�㷺�طֲ������������������Ƥ����Ѫ�ܱڡ���Ĥ����Ĥ�Ȳ�λ���������ǵ��ٴ����飬���ǽ����֯�������������ٴ�������
�����ٲ���Ô��ij��ڷ��ȣ��ڶ෢�Թؽ�ʹ����Ƥ���𺦣��ܶ����١���ϵͳ�𺦣������Է��ػ����������ò£»¢Þ¼ï¿½ï¿½Øºï¿½Ï¸ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ò©ï¿½ï³£ï¿½ï¿½Ð§ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ñªï¿½ï¿½ï¿½òµ°°ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ß£ï¿½ï¿½ï¿½Ñªï¿½ï¿½ï¿½Ó¿ì£»ï¿½ï¿½ANA����Ϊɸѡ���顣
����SLE��һ�ֳ����������ҹ�Լռ�˿ڵ�ǧ��֮0.7�����������ߣ���Ϊ�Ǵ�������(LN)���䷢���ʸ��ұ��治һ����ȷ��ΪSLE�ߣ�Լ70�������Ե����𺦣����SLE������죬�ù⾵��飬���𺦴�90���������������ӫ�⼰�羵��飬���ȫ��������С���𺦣���Щ���˿����������Ϊ����������������𺦣����ֲ��˷�����˥�߽��٣���һЩ������������Ϊ��Ҫ���֣�����ɱ���Ϊ�����ۺ�������������ֲ����ԣ�������ΪÔ�������ò¼²²ï¿½ï¿½ï¿½
����(2)���ò²¡»ï¿½ï¿½ï¿½SLE�IJ�����δ������������˵ķ����������������ߵ��ڷ�����Ŵ�ȱ�ݡ������ò��Ļ������أ�����ʳ�ҩ��±���ມ���³���������������׻���͡������¡���ù�ء�D����ù��������ˮ����ȣ���������΢���ϸ���������������棩�����������������Ŵ�ȱ�ݣ�ʹ���ڸ�Ⱦ���շ��ò�������������������ܵ�ɥʧ���ۼ��ؿɷ�ֹ���¡�����������������ɥʧ���Ƽ��������෴�����á��������ܵ�ɥʧ��ʹ���ܰ�ϸ���߶Ȼ�Ծ��ֳ�����������������壬��Ҫ�ǿ�DNA���壬����Ñ��������Ӧ��Ô��ϳ����߸������������С����LN����Ҫ�������ơ�DNA����С�����Ĥ��ϣ�����Ñ���п�DNA����Ôλ�γ����߸���������ܲ���LN�ķ�����һЩ����ɷֵ�ȱ���Լ���ϸ��������ϸ����Fc��C3b�����ܶȼ��ͣ������߸�������彵�����½����ɼ������߸���������֯�еij�������ʹ��֯��һ���𺦡ï¿�
����(3)�ٴ�����
������һ��֢״��
������һ��֢״���󲿷ֲ��˱���ȫ�������������½���90���IJ����з��ȣ����Ͳ�����40���ɳ���39�档Ӧע���벢����Ⱦ�������ر��Ƿβ���Ⱦ������SLE���ء�
������Ƥ����ճĤ��80��������Ƥ���𺦣������Ƥ����¶��λ��50�����˿ɳ����沿���κ�ߣ��������������պͱ�����������ȵ�ˮ���Ժ�ߣ�����ëϸѪ�����ź���м���ض���������֢ʱ����ˮ�ݺ���Ƥ��������˺�һ�㲻���̺ۼ�ɫ�س��š��ѷ�����50���IJ��ˣ���SLE���ָ��֮һ���ɼ���״��ߣ���Ѫ���׵����������⣬���ɼ�ݡ�����״��ߡ����ơ�ָ��ָ���ܺ�ߡ����ȡ���Щ�����п�ǻ����
�����ǹؽںͼ��⣺90���IJ����йؽ�ʹ����������֫С�ؽڡ����ڴ���������ʹ�ü��ؿɵ���һЩ���˷����޾��Թɹ�ͷ������Լ30�������м�ʹ��
��������Ѫ�ܣ����SLE������20���ɷ����İ��ף�һ��Ϊ���ݶ���ȡ�10���IJ��˿����ļ��׵ı��֡�Լ25���ɳ�����ŵ������
�����ɷκ���Ĥ��Լ43�����˿ɷ�����Ĥ�ס�10�����Ǵ��Է��ף��β��а�״���󣬿���һҶת����һҶ��Ӧ��ָ����SLE���˵ķ��ף��������ڲ�����Ⱦ�������Ǵ��Է��ס�
������ѪҺϵͳ��
�����ٺ�ϸ����50����75���IJ��˳���ɫ����ϸ����ƶѪ��
�����ڰ�ϸ����60���IJ��˰�ϸ����4500/mm3����4.5��109/L�����ر����ܰ�ϸ���½���
������ѪС�壺һ��Ϊ��Ƚ��ͣ�������3��/mm3��Լ5������Լ50���������ܰͽ��״�
������θ���������и�ʹ��������Ѫ��������ǻ���������йء��Ρ�Ƣ�״�ֱ����30����20���IJ��ˡ����������и�ˮ��
��������ϵͳ���ٴ����ָ��Ӷ��������ز�һ���ɱ���Ϊ�����쳣����������������ҵȣ�Ҫע���뼤������ľ����쳣�����
���������𺦱��֡�Լ��70���IJ����в�ͬ�̶ȵ������ٴ����֡�
��������֢״������ò£¨¼ï¿½ï¿½ï¿½Ñªï¿½ï¿½ï¿½Í£ï¿½Ð©ï¿½Í½Ï³ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Òªï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Îªï¿½á£ï¿½Ð¶Èµï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ò£¨£ï¿�2.5g/d���ò£¨¼ï¿½ï¿½ï¿½Ñªï¿½ï¿½
�����Ƽ��������ۺ����ͣ����ټ����ٴ��Ͽ����������Ⱦ��ļ������ס�
�����Ǽ����������ۺ����ͣ����ټ������ٴ��Ͽ��Ƽ�������С�����ס�������Ϊ����3�����ڣ�Ѫ����ֵ������һ�����ڼ��ܵ��������ڣ�������֢��
�����������ۺ����ͣ����ͳ�����Լռ2/3������һ���и�֬Ѫ֢���粻��ʱ���ƣ���������2��3���ڷ�չ����֢��
���������������ۺ����ͣ�����Ϊ�����Ե�����Ѫ�򡢹�����Ͳ�ͬ�̶�ˮ�ס���Ѫѹ��ƶѪ�������ܲ�ȫ������������Ǩ�Ӳ���������������֢��
�������������˿ɱ���Ϊ����С�ܡ����������������ٴ����֣�������������غͣ�����͸ѹ���ͣ�ҹ�򣬸߻�ͼ�Ѫ֢�ȵ�������ҵ��ٴ����֡�
�����Ǵ������׵���δ�ڣ��ɷ�����֢����ʱ���˵��ٴ�����֣������Ǵ���Ѫ��ѧ��飩����ʧ���ò����͡�
������С�����ס���������
(1)�ٴ�����
��������������DZ������չ�������ٴ����ֿ�����ػ�ʱ��ʱ�ء����ܵ���˵���Dz�ͣ�ٵ��𽥷�չ��������˥�ߡ����˳������쳣�⣬�и�Ѫѹ��ˮ�׻���Ѫ֢�ȱ����У�����һ�ֻ����֡��ٴ����ֿɶ��ֶ�������ʱ�ɰ��������ۺ������ضȸ�Ѫѹ����ʱ�������׿ɼ��Է����������Ϻ�������Ⱦ�ȸ�Ⱦ�շ���һ���ڷ������Բ�����ϸ����Ⱦ�Ĺ����з���������Ϊ���Ƽ������ף���ʹ�������׵IJ�����أ�����Щ�����ڼ��غ󣬲�������л���
(2)��������
����������С�����ף�CGN���ۺ����������dz��ڳ��������쳣���絰����ͣ���Ѫ�ò£»¿ï¿½ï¿½Ð¸ï¿½ÑªÑ¹ï¿½ï¿½Ë®ï¿½×ºÍ£ï¿½ï¿½ò£©»ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ø½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ðº¦¡ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ô���������ۺ�����΢С���䲡�⣬����Ô�������ò¼²²ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ì·ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ð¡ï¿½ò¼²²ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½É·ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Õ¹ï¿½ï¿½CGN�ۺ�����
�������������ж��ֲ�ͬ�ķ����������������ⲡ��ķ�������������ͬ��������������ʵ���ڵ�Ѫ�ܲ��𣬶�������С��ķϡ���Щ����"��������"��С�����׿���Ô�����й������������Ⱦ��������ʷ����û����ϻ���ϳ����ï¿�
(3)����
������CGN��������Ҫ��֧���Ʒ��Ͷ�֢���ơ����ء�ϸ������ҩ��Ǽ����࿹��ҩ��������ƣ�Ŀǰ��δ֤��������Ч��
��������������ס���������
����(1)�������������������һ��ëϸѪ�ܺ�΢Ѫ�ܱ�̬��Ӧ�Լ������䲡��������Ⱦ������Ǻ�������Ⱦ����ҩ���ʳ���������ı�̬��Ӧ�йء�������һ�����߸����ﲡ���䷢��������IgA����Ҫ���á������м����Ժ÷�����
������Ҫ����ΪϵĤ��������С�����ף��ڲ��䲿λ���ɼ���������ISKDC�ּ���1�ȣ���΢����2�ȣ�ϵĤ������3�ȣ�(a)�����Ժ�(b)������ϵĤ�������������γɣ�50����4�ȣ�(a)�����(b)������ϵĤ�������������γ�50����70����5�ȣ�(a)�����(b)������ϵĤ�������飾75���������γɣ�6�ȣ�Ĥ�����Բ��䡣�������м����ж���Ѫ��1��2��3���������ۺ�����ռ25����2��3a��Ԥ��Ϻã������ܿɻָ������������³����Ծ���Ѫ��͵�����3b��4��5�ȳ����Ե������Ѫ�򣬻��չ����ĩ����˥���羵����Ҫ��ϵĤ���е�����������������ֳ����ﺬIgA������ӫ���IgA����״������IgG��IgM�������١�����C3�ͱ����ر�Ciq��C4������������������ֲ���ϵĤ����(2)�ٴ����֡���������������֡����������ڷ����1��3�����Ϻ�������Ⱦ���������в������������ĶԳ��Գ�Ѫ��Ƥ���ʼʱΪݡ������������Ϊ�߳���Ƥ���İߵ�״��񰣬�ϳ�������֫�����β���Ƥ����ڼ������ڷ������֡���60���IJ����и�ʹ����Ѫ��Լ30�������йؽ�ʹ���ر���ϥ���׹ؽڡ���Щ������������Ƥ�����θ����֢״��ȫ���Ա��ֿɲ����ԡ�
���������𺦱��֡�Լ40����������С���𺦣���������8���ڳ��֡���Ҳ�ɷ�����2��������ڳ�����ǰ���������������𺦵�����ΪѪ�򣬿ɰ�����ȵ������ٴ��Ͽɱ������£��ټ��������ۺ�����ռԼ30�����ڼ����������ۺ��������ټ����ڼ������������ڽ�չ����֢������֢״Ѫ��ͣ��򣩵������ۺ�����Լռ������50�����������ۺ���������Լռ10�����ڶ�ͯ�϶�����ݲ��ֲ��˿ɷ�չΪ���������ۺ�����
���ಡ����Ӧ���Ԥ����ð���Ϻ�������Ⱦ������������
������ð���Ϻ�������Ⱦ������ĺ������������������ಡ�������߹��ܵ��£������ֿ������ˣ���ʹ����������ϸ����΢�������֣�����̷��Ը�Ⱦ����һ���������˿�����������Ҳ���ٴ����������׸�������������Ô��֮һ������ʹ�ѻ��������Ļ��ߺͳ������صĻ��߲�����أ������������������γɼ��س����ۺ�����ͨ����Ô-���巴Ӧ��ϸ���Ͳ���������Ϊ��Ô�����������߸����������ף�ʹ������ء��������ܲ�ȫ���ߣ������п��ܵ�����˥����ˣ�Ԥ����ð���Ϻ�������Ⱦ�������������ͷ�ֹ����������Ҫ���壬��˱���Ԥ����ð���Ϻ�������Ⱦ����Ҫ��Ԥ����ð������Ӧ�����ï¿�
����1����ǿ������������ǿ���ʣ���������������߿���������
����2��ע�������������Χ�Ӵ����������ⲡ�ӿ���
����3��ע������仯ʱ����ʱ�����·�����ֹ�к����ܷ�����ꣻ
����4���ڸ�ð�����ڼ䣬��ע�����磬ע����룬����Ҫ�����֣�����ȥ�������������ֹ�����Ⱦ�����ڽ��п���������Ԥ����Ⱦ��
�����ۺ�������������
(1)����
���������ۺ�������Ϊ���������򣨣�3.5g/d�����͵���Ѫ֢����30g/L������֬Ѫ֢��ˮ�ס�����ϱ�׼�Դ���������͵͵���Ѫ֢Ϊ����߱���������
�������صĵ����򣨣�3.5g/d�����������ۺ����ı�־����Ϊ���������ĵ�������������С�򲡲��������
�����Ͱ׵���Ѫ֢������30g/L�������ڵĶ�ʧ��������������ջ���ɵ͵���Ѫ֢��
����ˮ�׵ij��ּ������س̶���͵���Ѫ֢������ء���Ѫ�׵���Ũ���½�ʱ������ͨ��һϵ�����ҵ��ڣ��Ա���ˮ�׷�����ֻ�е�Ѫ��������͸ѹ���ص��½�ʱ��ˮ�ײŻᷢ����ˮ�׳����𣬶�����ײ��������߿�����ˮ�͸�ˮ��
�����������������ߡ�����Ѫ��������͸ѹ�Ľ��ͺ����ڶ�ʧһ�ֵ������ӣ����ٽ�����֬���׵ĺϳɡ�
�������������г���ʧ�׵����⣬����Ѫ������Ҳ��ʧ��
����Ѫ˨˨������֢���������ۺ�����˵�dz����ģ����и��ӵ��ٴ�֢״�������Է�����Χ�����򣨼��������ͷζ���������������
(2)����
������Ô���������ۺ���
������΢С������С�򲡣�MCD��
������ϵĤ��������С�����ף�MesPGN��������IgA���ಡ��
�����Ǿ����Խڶ�����С��Ӳ����FSGS��
������Ĥ����С�򲡣�MGN��
������Ĥ����������С�����ף�MPGN����MPGN�ڢ��ͣ�MPGN�ڢ��ͣ���������Ʒ�֡�
��������������������
����������С�����ף�
�ھ����Խڶ������������ף�
�۲��ܷ���IJ���
�������̷��������ۺ���
�����Ÿ�Ⱦ���������Ⱦ����С�����ס���Ⱦ������Ĥ�סï¿�"��·����"������-�ķ��������������Ի�ˮ���ߣ��Ա��Լ�Һת�������Â��ѹ���ߡ������ң��ķ�������·��Ⱦʱ����Ҫ�ǰ�ɫ���������Ⱦ��������ף�������÷������硢���͸��ײ�����Ⱦ�����̲�����Ⱦ�Ե���ϸ������֢��ű����Ѫ���没�ȡ�
������ҩ��л����޻����л���Ô�ع�����ù���������ò¡¢±ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½æ¡¢ï¿½ï¿½ï¿½Ï±ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½á¡¢ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½å¿¹ï¿½ï¿½Ò©ï¿½ï¿½ï®¡ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Æ½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ø¡ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ë«Íªï¿½ï¿½3���׻�����������Ӱҩ������Ѫ��ȡï¿�
�����ǹ����Ͷ��أ����ۡ�����Ѫ�塢�׺������տȡ����˷�Ŀ�Ѫ�����ơ�ע��Ԥ���롢�۷���ˡ���ҧ�˵ȡ�
�������������νܽ𲡡��ܰ�������Ѫ�������ף��Ρ�θ���᳦�����ٵȣ�����ɫ������Wilm���ȡ�
�����ɶ�ϵͳ������ϵͳ�Ժ���Ǵ�����������񰡢ϵͳ��Ѫ�����ۺ������γ�Ѫ�������ۺ�����Ƥ���ס�������Ƥ�ס���������䡢���������������ۺ��������ʪ�Թؽ��ס�����Խ����֯����
�������Ŵ��Լ����Լ��������򲡡��Ŵ������ס���״ƶѪ����Fabry����ָ�ף��ƹ��ۺ�����֬��Ӫ�������������ԹDz��ۺ�����
�����������������״���ס�ճҺ��ˮ�ס���Ѫ���Ը�Ѫѹ�����������ಡ������ˡ���ֲ�������ų�
����������˥�ߡ���������
(1)��������
��������������˥�ߣ����������˥����һ�ֳ������ٴ��ۺ������������ڸ���������ʵ�ʼ����Ļ����ϣ������س��������ܼ��˶���˥�ߡ���ͳ�ƣ�ÿһ���˿��У�ÿ����1��1.5�˷������ۺ����������������𺦵ij̶ȣ������ܼ��˿ɷ����ڡ�
���������������½��ڣ����ڳ�Ϊ�����ܲ�ȫ�����ڣ�������������������ʱ��100���������GFRΪ������35����70�����ٴ����ü������������ӳGFR������ʱ�������������½��������Ĺ�������ά�ֻ����ڻ����ȶ����ٴ�����֢״�͵���Ѫ֢����Ѫ��������������Ӧָ�����絥������������������ڣ������֮����ܻ��н����ص���
�����ڵ���Ѫ֢�ڣ����ڳ������ܲ�ȫʧ�����ڣ���������ܲ�ȫ����������˥����Ļ����ʱ��С���˹��ʼ��ٵ�������21����35������ά�ֻ����ڻ����ȶ�����������Щ�𺦣����в�ͬ�̶ȵĵ���Ѫ֢��Ѫ������������ֵ������451��mol/L������Ũ������������𺦣������ҹ�򣩣����������ƶѪ����ͨ������£��ٴ���������֢״���ױ����ӡ�
������������˥���ڣ���GFR������������11����20��ʱ����Ѫ�弡��Ϊ451��707��mol/Lʱ��������ڻ����ѳ��ڵء������ز����������������ĵ���Ѫ֢��ƶѪ������ԣ�Ũ�����������ϰ���������ҹ�򣩣��Լ�ˮ�������ʧ����������жȴ�л�����ж���ˮ���������͸�Ѫ֢������Ѫ֢�ȣ�һ���޸߼�Ѫ֢���������θ��������Ѫ�ܺ�������ϵͳ֢״��
��������֢�ڣ��༴��˥�����ڣ�������������˥���ڸ���һ����չ���д��GFR��Ϊ������10�����£���������֢֢״Ⱥ������Ϊ������˥���ٴ����ָ����ԣ����������صĸ�ϵͳ֢״������θ��������Ѫ�ܺ���ϵͳ֢״����ͻ����Ѫ������707��mol/L��ˮ�����������ʧ�����������ԵĴ�л�����ж���
(2)��ʳע��
�����ٵ��׺��׵����������˸��ݲ��˼�������ʼ��Ե�����һ����Ϊ��GFR�ѽ���50ml/min����ʱ�����������ʵ��ĵ������ơ�����ÿ��ֻ���������޵ĵ��ף�������60�����ϵĵ����ʣ������Ǹ������谱����ĵ��ף�������������ʵ��ף����缦����ţ�̺�����ȣ�һֻ������200mlţ�̣�����������Լ6g��50g�㡢�����������ţ�⣬Լ��������8��10g�����Դ��Եػ��㡣��������ʣ�5ml/min�ߣ�ÿ�����뵰��Լ20g��0.3/kg��������������Ϊ20g/�յ���ʳ��ֻ�������ض���֢������1��3�ܣ���Ӧ�ñ��谱�����Ʒ��ߣ���5��10ml/min�ߣ�Լ25g��0.4/kg����10��20ml/min�ߣ�Լ35g��0.6/kg������20ml/min�ߣ�Լ40g
��0.7/kg����Ӧ�����ٽ�ʳֲ�ﵰ�ף����京�DZ��谱����࣬�ʲ���ʳ�û��������༰����Ʒ���ס�����������ֲ�ﵰ��������������������跨����������ɲ��ֲ������������ʳ�������棬��ʳ�����ۣ�����100g���У���ֲ���Ե��״�6.7g�����˶�ʳ�������������ʳ��ͷ����������������Ƽ��������ۡ���ź�ۡ���ɽ�ۡ����ܲ������ܲ��ȡ�
����
���� �ڱ�֤������ֵ��������Լ������ڵ����ʵ����ģ�ÿ���˹��30kcal/kg��������Ҫ��̼ˮ�������֬����������������ʳ��ʹ�͵�����ʳ�ĵ��õ���ֵ����ã�Ϊ���������㹻����������ʳ��ֲ���ͺ�ʳ�ǡ�Ӧע�⹩������ά����C��B��ά���غ�Ҷ���ʳ��
IgA��������������
(1)������
��������������Berger��1968�걨�棬�������Ƿ������������ۺͣ��ò£©³ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ä¾ï¿½ï¿½ï¿½Ñªï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ïµï¿½È·ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ÏµÄ¤ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ôµï¿½IgA������������������С����Ѫ������Ô����IgA���ಡ�������ҹ��������С�ò¼²²ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½æ£¬Ô¼Õ¼Ô������С�����׵�30�����ڶ����ǣ����ձ����¼��£�Լռ��С�ò¼²²ï¿½ï¿½ï¿½47�����������ͼ��ô������Խ��ټ���
���������⾵�ɼ����ָı䣬�����������������ϵĤ����������Խڶ�����������С�����ף�����Щ�����ڹ⾵�£���С����̬�����������ں���������£��ɷ����а����塣����ӫ����΢���ɼ������Ե�������ϵĤIgA������������������IgG��C3�ͱ����أ�������Ciq��C4���䲡���ı�����أ�1����3������Ҫ�Ӣ���С��Ӳ����������γ������Ķ��٣���ϵĤ���������س̶ȣ��͢���С�ܡ������𺦵����س̶ȡ�
����IgA������ֻ��һ���������ͣ�Ҫ�ų��̷���ϵĤIgA������������������ΪÔ���ԡ��̷��Ե������Ҫ���ڣ��ٶ�ϵͳ��������������ñ°¡¢ï¿½ï¿½ï¿½Êªï¿½Ô¼ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½×¡ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ûºï¿½ï¿½ï¿½ï¿½È£ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ô¼ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Î°ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ê°ï¿½ï¿½È£ï¿½ï¿½Û¸ï¿½È¾ï¿½Ô¼ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ç¡¢ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½å²¡ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ô¸Î²ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½Ö§ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½×µÈ·Î²ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½È¡ï¿�
����
IgA���ಡ�ķ�������δ����������С��ϵĤ��ëϸѪ�����п���״IgA��C3��������Ƥ��Ҳ�г��������Ҳ��ֲ����ɲ��Ñ�������߸������ʾIgA������Ñ�����߸�����鵼��ͨ��������·�������������Ô�����ʼ���ԴĿǰ��δ��ȷ����Щѧ����Ϊ��IgA�����ķ������Ŵ�������һ���Ĺ�ϵ������Щѧ����Ϊ��������û��Ƥ��������������סï¿�
(2)�ٴ�����
������������׳�꣬���Խ�Ϊ�������ҹ���Ů��ȡ��������ٴ����ͣ�
������һ���Է�������������Ѫ���ں�������Ⱦ��1��2���ڷ�����ÿ�γ�����Сʱ�����գ��˺󣬲����в�ͬ�̶ȵ�Ѫ��ͣ��򣩵����򡣱�����ռ�����20���������С����
�����ڱ���Ϊ��֢״�����쳣�������Ի��Ъ�Ծ���Ѫ�򣬶�����ȣ���lg/d��������ż�й��͡������������Լռ60����
�������������˱���Ϊ�������ף�
������Լ7����16�����˱���Ϊ�����ۺ�����
�������ں���������£����˿ɷ��������Կ����Եļ�����˥�������Ը�Ѫѹ����ʹ�ܳ�������Ϊ�����Ի�˫���ԣ����û�����Ե�ߵ��ʹ������Ѫѹ����С���˹��ʼ�Ѫ��׵��׳����������ڿ����쳣����1/3����ѪIgA���ߣ���Ѫ�岹��ɷ��������Ʋ�ǰ��Ƥ����쳣�ɼ�ëϸѪ�ܵ�IgA��C3����ά�س���������������Ƥ�����Ҳ�ɷ���ͬ���������
(3)����
����Ŀǰ���������Ʒ����Ա�����������Ҫ�ǣ�
�����ٻ������Ƹ�Ѫѹ��
�����ڱ���������ҩ�
���������и�Ⱦ��Ӧ�����������ƿ��ơ�
������С�����ס���������
(1)������С�������ۺ����ٴ�����
���������𲡣��������в��˶���Ѫ���ҽ����ԣ�Լ30��Ϊ����Ѫ�򣩣����е����򣨶�Ϊ0.2��3g/24h������Ѫѹ��ˮ�ף��ɰ�������͵���Ѫ֢��ˮ�׿�ʼ�����������Ժ������չ����֫���ף�ż�ɷ�������˥�ߺͷ�ˮ�ס�
(2)�����������Ⱦ����С�������ٴ�����
������ˮ�ס�Լ90��������ˮ�ױ��֡���Ҫ��������С���˹��ʽ��Ͷ�����ˮ����������ˮ��ÿʼ���������̶������´���Ҳ���ָ��ף�����������ˮ����ˮ��
�����ڸ�Ѫѹ��Լ70�������ڷ�����һ���ڼ��и�Ѫѹ����Ϊ��ȸ�Ѫѹ������ѹ�ï¿�14kPa(105mmHg)������Ѫѹ�������ɡ�ˮ������Ѫ�����������¡�����ѹ�������߻�Ô���������༲���ߣ��ɷ�������˥�ߺͷ�ˮ�ף����ظ�Ѫѹʱ�ɷ�����Ѫѹ�Բ��������׶�����ï¿�
����������͵���Ѫ֢���50�����߿ɷ�������͵���Ѫ֢�����м��������ص�PSGN�Ż���ּ�����˥��
|